一名47歲女性數年前持續數周咳、喘，確診為間質性肺病，且有全身性自體免疫疾病「多發性肌炎」。未料2021年2度急性發作，突然喘到無法呼吸，送急診發現間質性肺病已進展成「菜瓜布肺」慢性漸進性肺纖維化，肺功能不到正常人的一半！所幸12月起，健保擴大給付抗肺纖維化藥物，幫助病友免除急性惡化及7成死亡風險，預計超過1,300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠。
比癌症還致命？ 肺纖維化急性惡化 死亡率高達5成以上
台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健指出，肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，5年存活時間比許多癌症還低。過去抗肺纖維化藥物健保給付對象有限，現今健保署擴大給付至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友[1]，期盼能降低肺纖維化的高死亡率。
「咳、喘、累」3症狀 肺功能恐僅剩一半
亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆表示，肺纖維化成因非常多樣，肺部本身的疾病如過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子都可能導致肺纖維化的產生，外部危險因子包含長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空汙等。當肺間質受損變厚，氣體交換受阻，病友無法正常呼吸，就會出現咳、喘、累3大症狀。
據臨床觀察，肺纖維化症狀不具特異性，確診時肺功能恐僅剩一般人的一半。5大高風險族群包括：特發性間質性肺炎、自體免疫性間質性肺病、過敏性肺炎、類肉瘤病、其他間質性肺病。
▲健康肺部罹患肺纖維化前後差異甚大。
慢性漸進性肺纖維化所造成的肺部損傷不可逆，在過去，病友並無定期追蹤肺功能的觀念，加上尚未研發出針對抗肺纖維化的藥物，即使早期發現肺部受損跡象，也無法獲得完善的治療，使得病友對於治療上態度較消極。
鄭世隆指出，近年隨著抗肺纖維化藥物問世，可避免肺纖維化持續進展，延緩病情惡化效果顯著，經臨床試驗證實可減少57%的肺功能下降[2]，且根據亞洲族群的分析結果顯示，可降低74%急性惡化發生與死亡風險[3]。現階段治療目標就穩定病情，減緩肺功能惡化的速度、延長存活期。
他強調，間質性肺病高危險族群以自體免疫疾病的病友佔大宗，其中有3成病友會發展成慢性漸進性肺纖維化[4]，是死亡主因。因此，建議病友在確診間質性肺病的同時，先確定本身是否罹患自體免疫疾病，也提醒所有肺纖維化的高危險族群，除了胸腔內科，再搭配風濕過敏免疫科、影像醫學科、復健科與病理科等多專科團隊共同照護，這也是未來肺纖維疾病診治的重要趨勢。
自體免疫疾病併發肺纖維化 5年死亡率高達近4成
林口長庚醫院風濕過敏科醫師蔡昀臻說明，自體免疫疾病病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成。但過去病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆。例如有些病友長期咳嗽，常當作是小感冒，等到呼吸道症狀日趨嚴重時，肺部通常已有大面積的損傷。她特別提醒自體免疫族群病友定期檢測肺功能，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。
藥物健保擴大給付 醫學會提倡360全方位護肺觀念
中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財強調，慢性漸進性纖維化對自體免疫疾病病友一直以來是很大的威脅，過往抗肺纖維化藥物需自費使用，對於病友們的經濟負擔較為沉重，現在抗肺纖維化藥物健保擴大給付，病友可及時獲得更好的治療，甚感欣慰。
▲抗肺纖維化藥物12月起擴大給付。
為呼應健保署擴大健保給付對象，胸腔、風免2大醫學會共同提倡「360全方位護肺觀念」：
提醒民眾留意咳、喘、累「3」大症狀
「6」個月一次常規肺功能檢查
胸腔內科、過敏風濕免疫科與放射科多專科診治「0」距離
呼籲國人建立完整護肺觀念，高風險族群必須每3至6個月定期做肺功能檢測，若有異常，可進一步安排高解析電腦斷層掃描（HRCT），才能及早發現肺纖維化，掌握治療先機。
