56歲的王女士是先天性心臟病患者，於7歲時接受心內膜墊缺損（Endocardial Cushion Defect, ECD）手術，雖手術順利完成，但仍有殘存的二尖瓣膜逆流問題。而因疾病關係，王女士身材十分瘦小，所幸只要避開激烈活動，還能過上與一般人無異的日子，然而不幸地是，她三年前開始出現易喘、水腫現象，經醫師評估後，發現其已產生二尖瓣膜硬化，得再進行手術才能改善因心臟衰竭所導致的肺積水及肺動脈高壓問題。馬偕兒童醫院兒童心臟科資深主治醫師陳銘仁教授表示，先天性心臟病發生率占所有新生兒的1%，而王女士罹患的「心內膜墊缺損」，在先天性心臟病中則僅有4~5%，嬰兒時期的死亡率約為10~25%。
先天心臟病如不定時炸彈 馬偕心臟科團隊緊急拆彈
王女士的先天性心臟問題，長年以來成為她身上的一顆不定時炸彈，小時候令人害怕的開刀經驗又讓其心生卻步，遲遲未能正視已惡化的心臟功能，甚至「已喘兩年」都未就醫。為讓病人放心並能瞭解完整的醫療計畫，成人先天性心臟病醫師結合兒童心臟科醫師、心臟外科醫師一同參與第二次手術的術前評估與討論。王女士看到團隊如此用心照顧，為了她的病情一直努力找到合適的醫療方式，幾經考量之後，決定於去年4月下旬接受心臟手術。
手術由馬偕紀念醫院心臟外科張重義教授主刀，為病人置換心臟二尖瓣瓣膜，切除造成左心室阻塞之纖維化心肌，修補三尖瓣及殘存的心房中膈及心室中膈缺損。此次體外循環暨心臟手術，時間達4小時，術後在妥善的照料之下，王女士除了原本的腹水問題獲得全面改善，住院期間還養胖了1公斤，平均的肺動脈壓自開刀前的42mmHg（肺動脈高壓定義為≧25）降至20mmHg，且持續好轉。
出院後回家，王女士成功擺脫原來因喘而行動受限的生活，現在也養成了每天步行2000多步的習慣，恢復情況可說是十分良好。
▲王女士術後開心找回原先正常的生活
醫學進步 難治重症終有轉機
陳銘仁教授提醒，先天性心臟病的治療需及早，即使經過治療仍需定期追蹤。尤其過去數十年醫學的進步，使得許多以前公認難以治療的重症，甚至認為無法存活的心臟病人，都可以經由醫治而長大成人。當這些「小病人長大了」，隨之而來的是某些殘存病灶，例如心房或心室中膈缺損、瓣膜的狹窄或逆流、左右心室出口阻塞、主動脈或肺動脈狹窄、心律不整、肺動脈高壓等，長期逐漸對身體造成傷害，導致發紺、水腫、心衰竭等等症狀。此外，先天性心臟病人，長大後運動、結婚、生育等問題，也需要由成人先天性心臟病團隊仔細追蹤和評估。
馬偕紀念醫院特別針對先天性心臟病的大朋友，由成人心臟科、心臟外科與兒童心臟科組成跨科別的合作團隊，讓這些病人可以透過特定檢查與評估，制定專屬其個人化醫療對策，全面呵護從小就孱弱的心臟，讓先天性的心臟病友即使長大了，也能有「最懂你的心」的團隊做完整的醫療照護。
