少女罹病16年竟不知!? 車禍揪出「先天性肺部呼吸道畸形」

罕見「先天性肺部呼吸道畸形」,恐出現喘、呼吸困難或反覆感染。

16歲的黃姓女生日前車禍,到醫院急診就醫,除了四肢及左胸挫擦傷之外,經電腦斷層卻發現其左右2肺都有大囊泡,還有不少囊腫,醫師驚覺車禍傷勢輕微,病情卻如此怪異,經多科會診,揭開16年來的大秘密,黃女是罹患少見的先天性肺部呼吸道畸形。

罕見「先天性肺部呼吸道畸形」 恐出現喘、呼吸困難或反覆感染

彰化醫院小兒科主任馬瑞杉表示,先天性肺部呼吸道畸形(CPAM)是指肺部發育異常,肺葉被類似囊泡的組織取代,未來也不可能發育為正常的肺組織,也就是說,不正常的囊泡及囊腫影響氣體交換,也沒有排痰功能,可能會出現喘、呼吸困難或反覆感染等情況,甚至可能壓迫其他正常組織,通常在產前檢查或新生兒就被發現,發生率大約是每30000名新生兒會出現一名。

產前超音波篩檢可確診 輕忽恐嚴重肺部感染、肺炎

馬瑞杉說,在早年超音波不夠發達的年代,確實有些病人到青少年或成年出現症狀才被診斷出來,但現在醫學設備發達,大部分病人在產前超音波篩檢時就能發現,也因此可以特別叮嚀媽媽要注意,等新生兒出生後再評估病情,通常在小兒階段進行手術,將不正常的肺葉摘除,畢竟肺葉囊泡及囊腫不只影響到呼吸,也容易引起反覆感染,進而發生較嚴重的肺部感染或肺炎,囊腫也可能變大而壓迫正常肺葉。

孕婦應接受完整產檢 以期早期發現治療

馬瑞杉強調,先天性肺部呼吸道畸形被認為是偶發的非遺傳性疾病,罹病機轉仍未知,在臨床上有其危險性。孕婦應接受完整產檢,新生兒也要注意呼吸狀況,以期早期發現先天異常並進行手術矯正。

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