小明今年9歲,患有注意力不足過動症,在一年多前開始常常吃不下東西,吃一點點就覺得飽,甚至吃東西就會馬上有噁心、嘔吐感等,沒有辦法正常吃東西。
最近3個月小明症狀加劇,吃東西吐不停,而且體重驟降從21公斤掉到18.5公斤。經由門診住院檢查,醫師研判為十二指腸腸阻塞,並診斷為「上腸繫膜動脈症候群」。
國泰綜合醫院小兒科主任級醫師林隆煌表示,上腸繫膜動脈症候群是一種罕見的上消化道阻塞疾病,發生率約0.013-0.3%,臨床上多需「排除性診斷」,若未及早診斷、治療,嚴重可能有致殘風險。
十二指腸第3部分受壓 導致上腸繫膜動脈症候群
十二指腸是小腸的上部,剛好經過胃,而「上腸繫膜動脈症候群(superior mesenteric artery syndrome)」,造成的因素主要就是與十二指腸的第三部分受壓有關。
林隆煌醫師進一步說明,腹主動脈(AA)的分支「上腸繫膜動脈(SMA)」負責提供血液供應於小腸和結腸的第一部分,當十二指腸的第三部分被兩條動脈壓縮,SMA對AA的壓迫會導致十二指腸內容物不能順利排入空腸。
因此,患者便無法獲得適當的營養,從而導致體重減輕和營養不良,林隆煌醫師提到,壓迫引起的疼痛還會使人虛弱,甚至引起「食物恐懼症」並加重病情。
而噁心、嘔吐是十二指腸受壓的表現,林隆煌醫師表示,當體重持續下降時,腸繫膜脂肪墊減少,導致SMA和AA之間的角度減小,更會從而加重壓迫和阻塞。
初期5症狀非特異性 不治療症狀嚴重會致殘
上腸繫膜動脈症候群臨床症狀因人而異,有些人症狀很輕微,但會隨著時間的推移慢慢加重,如果不進行治療,有些人的症狀可能會嚴重致殘。林隆煌醫師指出,上腸繫膜動脈症候群初期症狀是非特異性的,有時症狀會間歇性來來去去,常見的症狀包括以下5種:
- 噁心
- 嘔吐
- 腹痛
- 消化不良
- 早飽
由於十二指腸壓迫受阻,胃無法排空食物,在這種情況下,儘管食物或飲料很少,但胃裡仍充滿了數小時前攝入的液體或食物,患者會覺得很飽。而且當胃排空延遲時,患者可能還會因此便秘,或是嘔吐將未消化的食物吐出,當阻塞情形更嚴重時可能還會嘔吐膽汁。
林隆煌醫師表示,患者在進食或飲水後,右側臥位、左側臥位、俯臥雙臂,或將雙腿向上讓膝蓋靠近胸部的位置可以緩解胃部不適,不過攝入食物或飲料後腹痛可能會很嚴重,因為SMA的搏動變得更強並撞擊十二指腸。
此外,林隆煌醫師提到,有些病患可能還會患有胡桃夾症候群,其中當左腎靜脈被AA和SMA壓迫時,大多數人都沒有任何症狀,但有些人會出現左側腰痛和骨盆疼痛,並且出現血尿等症狀。
「這些」易使十二指腸受壓迫 應早期診斷、治療
上腸繫膜動脈症候群可經由斷層掃描血管造影(CTA)或靜脈造影劑CT掃描,顯示AA和SMA之間的角度和距離,再對應臨床症狀,排除許多其他更常見的診斷,進行排除性診斷再進一步確定為上腸繫膜動脈症候群。
一般正常人主動脈、上腸繫膜動脈的夾角大約為38度到56度,不過小明的夾角只有26.4度,距離縮短而壓迫到由兩動脈間通過的十二指腸,會造成十二指腸阻塞及急性胃擴張的症狀,
林隆煌醫師表示,大部分上腸繫膜動脈症候群與後腹腔脂肪或結締組織流失有關,常見原因如癌症、嚴重外傷、營養吸收不良症,或是神經性厭食症等,因病而變得太瘦、脂肪消失,使得腸子被血管夾住,另外也可能是解剖位置異常,使得十二指腸懸吊太高或上腸繫膜動脈起源處過低。
外傷、疾病等因素都會增加上腸繫膜動脈症候群的機會。林隆煌醫師提醒,上腸繫膜動脈症候群是一種排除性診斷,也就是說必須排除其他更常見的診斷,因此在做出明確診斷前可能需要一段時間的觀察、治療試驗,所以民眾若有相關症狀應及時診斷、早期治療,這對於避免嚴重併發症或死亡至關重要。
資料來源:國泰醫訊https://www.cgh.org.tw/ec99/rwd1320/allphoto/1900/263-5-1.pdf