自新冠肺炎爆發後,國人開始注重長新冠議題,也擔憂潛在的肺纖維化後遺症,但其實造成肺纖維化的原因多變,加上初期症狀不明顯,多數患者發現肺纖維化時多半處於晚期,一些患者存活期可能不到一年!國立陽明交通大學附設醫院胸腔內科張時杰主任說明,特發性肺纖維化(俗稱菜瓜布肺)可透過早期確診治療,減緩疾病惡化進程,降低患者的死亡風險。
一名80歲的伯伯,乾咳易喘持續了好幾週都沒有好轉,就連與親朋好友聊天都感到費力,前往胸腔內科就醫時,醫師透過聽診發現伯伯的後背下肺葉有如撕開魔鬼氈似的連續性爆裂音,後藉由高解析度電腦斷層檢查確診為特發性肺纖維化。張時杰主任分享,這位伯伯很幸運可以在肺功能還沒有嚴重受損時及早診斷,在藥物搭配肺復健的治療下,不僅乾咳症狀獲得明顯改善,肺功能也維持得相當穩定,良好的治療成果讓伯伯很開心可以重回充實的社交生活。
肺纖維化恐致命! 存活期不到一年
張時杰主任表示,特發性肺纖維化的典型症狀為乾咳、活動時呼吸困難、容易疲累,雖然疾病成因不明,但已知與吸菸、年齡(50歲以上)、長期胃食道逆流、處於高粉塵暴露量環境、具特發性肺纖維化家族史等危險因子有關。
根據台灣健保資料庫的回朔研究顯示,特發性肺纖維化患者的存活期僅為0.9 年,遠低於其他國家。張時杰主任指出,過往特發性肺纖維化患者的預後不佳,除了因為當時缺乏好的藥物外,根據過往的臨床經驗,因為特發性肺纖維化的症狀容易被忽略,多數病患拖了好幾個月才到胸腔內科診斷,確診時已有六個月以上臨床症狀,肺功能也嚴重受損。此外,特發性肺纖維化患者每年約有1成會發生急性惡化,一旦急性惡化,會使乾咳易喘的症狀更加劇烈,甚至需要送急診接受插管治療,然而,由於患者的肺功能已經嚴重受損,住院死亡率高達5成,存活時間僅剩3-10個月!
▲國立陽明交通大學附設醫院胸腔內科張時杰主任
及早發現菜瓜布肺 實用3招學起來
胸腔內科醫師一直以來致力於特發性肺纖維化及早診斷與治療的推廣,張時杰主任說明3個及早診斷方法:「第一:自我判別症狀與相關危險因素,第二:聽診後背下肺葉,第三:安排肺功能檢測與影像學檢查。」
- 第1招「自我判別症狀與相關危險因素」
主要症狀有三大口訣: 喘、咳、累,因為纖維化後會影響肺臟交換氣體的功能,患者會持續乾咳、感到呼吸不順、容易疲累,若本身又屬於特發性肺纖維化的高風險族,如年齡在50歲以上、吸菸、有特發性肺纖維化家族病史、長期暴露在空氣汙染、從事化工或美髮等容易接觸高粉塵的職業,都需更加注意自身狀況,一旦症狀持續且未好轉,就建議儘速至胸腔內科就醫。
- 第2招「聽診後背下肺葉」
特發性肺纖維化多半從下肺葉開始纖維化,有疑慮的民眾可以先請醫師聽聽看後背下肺葉是否有類似撕開魔鬼氈的連續爆裂音,若發現異常就可以透過影像檢查確認是否為特發性肺纖維化。
- 第3招「安排肺功能檢測與影像學檢查」
X光與高解析度電腦斷層(HRCT)是現階段診斷特發性肺纖維化的關鍵,民眾可以透過定期健康檢查的X光項目做初步評估,如發現問題,再安排高解析度電腦斷層檢查。
預防急性惡化 用藥、風險控管不可少
近年來特發性肺纖維化的治療發展已有長足進展,現階段抗肺纖維化藥物可以延緩約50%肺功能的惡化,減少約70%的急性惡化發生風險以及嚴重度,並有助於改善患者的症狀,進而提升生活品質,目前也有對應的健保給付方案可以向醫師諮詢申請。
張時杰主任也提醒,急性惡化的管理是治療特發性肺纖維化的一大課題,由於患者的肺臟相較一般人脆弱,建議要定期施打疫苗(如流感疫苗、新冠肺炎疫苗等)、勤洗手、戴口罩、減少暴露於空氣汙染環境等以降低急性惡化發生風險,也可以定期安排肺部復原運動,增加肌耐力,更能有效提升生活品質。現在各大醫院主動出擊治療菜瓜布肺,結合胸腔內科、放射科等跨科別專業醫療團隊,給予病患完善的肺纖維化治療照護,呼籲有咳喘累症狀且符合相關風險因子的民眾及早就醫檢查。