皮膚上有一塊一塊紅疹,有時會輕微脫屑或呈現皮膚萎縮及網狀色素沉積,多半發生在軀幹或屁股、皺摺等陽光照射不到的位置。早期通常不痛不癢,但有些人也會癢到影響日常生活。這種情形很容易誤以為是濕疹,因此當治療效果不如預期又惡化時,就要注意有可能是「皮膚T細胞淋巴瘤」。台北林口暨基隆長庚紀念醫院皮膚科主治醫師許仲瑤表示,這些惡性腫瘤雖然是在皮膚產生病灶,實際上屬於淋巴癌,這類疾病通常進展緩慢,只是到晚期轉移至淋巴系統或其他器官後,化療效果有限。所幸今年2月起,針對淋巴腫瘤細胞表面帶有CD 30抗原陽性者,原只給付「何杰金氏淋巴瘤」及「全身性退行分化型大細胞淋巴瘤」的「抗體藥物複合體治療」,通過健保擴大給付可用於「皮膚T細胞淋巴瘤」,讓醫師多一個武器應用,患者也有新的治療選擇。
成因不明難診斷 淋巴細胞異常增生致癌
皮膚T細胞淋巴瘤發生原因不明,目前也未能找出好發族群。其中最常見的皮膚淋巴瘤是「蕈狀肉芽腫」,佔了60%,好發年齡為55至60歲。第二常見的則是「皮膚CD 30陽性淋巴細胞增生性疾病」,約佔30%。
許仲瑤醫師解釋,「蕈狀肉芽腫」皮膚組織中的分化未成熟T細胞被大量複製,異常的細胞跑至表皮層,造成皮膚紅斑。若未能給予適當治療,會慢慢擴大變厚,甚至會伴隨有淋巴結腫大,全身紅皮脫屑。到了晚期淋巴腫瘤細胞有20-50%會發生大細胞轉化,而40-50%的大細胞表面會帶有CD 30抗原,代表活化的淋巴細胞。但值得注意的是CD30表現並不只侷限於轉化的大細胞上,只是通常很少量的分佈在真皮層。「蕈狀肉芽腫」臨床皮膚表現很容易與濕疹、異位性皮膚炎混淆,不容易診斷,有時要經過多次的皮膚切片才能確定。因此當發現皮膚炎長期治療未改善時,應高度懷疑是T細胞淋巴瘤。
「皮膚CD 30陽性淋巴細胞增生性疾病」則包含「原發性皮膚退行分化型大細胞淋巴瘤」及會自我修復的「淋巴瘤樣丘疹症」。其中「原發性皮膚退行分化型大細胞淋巴瘤」的皮膚表現為單顆或多顆皮膚腫瘤,有時伴有潰瘍。 這些大細胞>75%有CD30表現而且不會移往表皮層。
傳統化療、照光治療易復發 晚期將轉移骨髓、其他器官
許仲瑤醫師說明這兩種較常見的皮膚T細胞淋巴瘤五年存活率極佳,幾達80~100%。治療上,早期局限於皮膚的蕈狀肉芽腫,以外用藥膏配合中長波紫外線照光為主。紫外線能使異常增生的淋巴細胞凋亡,50-90%病人能達到完全緩解,抑制腫瘤新生,但初期必須一週到醫療院所全身照光三次。而且當治療完全停止時,大部分的病人就會有復發情形。曾有患者因不想臉部曬黑,治療時將臉遮住,癌細胞就在臉上冒出新的病灶。
皮膚T細胞淋巴瘤若進入腫瘤期時,紫外線光照無法穿透,可以進行局部電療。對於快速惡化或廣泛分布的較厚病灶,也可以接受全身電子束放射線治療。治療反應率接近100%,但接近一半的病人在一年後會復發。
這些病患通常會接受跨科別團隊照顧,結合皮膚科、血液腫瘤科、放射線科及影像科等共同會診。面對晚期患者發現器官轉移時,會由血液腫瘤科進行化療,但化學治療副作用常會讓病人極度不適,甚至如同經歷過死亡。其中有CD 30陽性大細胞轉化的患者,照光治療效果不好,即使積極化療效果也有限,通常會利用抗癌藥如抗代謝藥物、口服維生素A酸、干擾素等口服藥維持治療,防止腫瘤擴大感染。
單株抗體藥物納健保給付 CD 30陽性患者療效佳
「雖然這個疾病進展很慢,到惡化時可能都超過十年以上,但是到後期,還是有可能轉移到淋巴系統或其他器官,最終會因為T細胞無法發揮作用而因感染死亡。」許仲瑤醫師認為,雖然皮膚T細胞淋巴瘤的五年存活率相對其他癌症較高,但若到了腫瘤期5年存活率也下降到69%。有些患者會考慮「骨髓移植」來根治,不過限制條件多也有風險。
許仲瑤醫師表示,目前有一種單株抗體藥物,針對有CD 30陽性的腫瘤標記進行破壞,副作用相對較低,比較不會影響患者生活品質,並能延長無疾病惡化存活期,這種抗體藥物複合體的標靶治療,在今年2月1日也通過健保給付,對於化療、照光治療無效的患者來說是一個創新的治療選擇。雖然淋巴癌聽起來很嚇人,許仲瑤醫師強調,常見的皮膚T細胞淋巴瘤的進程很慢,只要遵從醫囑穩定回診、追蹤,共存到老不是難題。