30歲設計師偏患原發性顫抖 力求工作表現卻無果

原發性顫抖是因小腦神經不正常放電而造成手抖情形頻繁出現,而因原發性顫抖至今發病原因仍不明確,無法像巴金森氏症那般「對症下藥」,目前藥物治療上仍以乙型阻斷劑及抗癲癇藥物為主,然而,約有半數患者使用藥物後效果不彰,需視個人情況接受手術治療。

原發性顫抖是因小腦神經不正常放電而造成手抖情形頻繁出現,而因原發性顫抖至今發病原因仍不明確,無法像巴金森氏症那般「對症下藥」,目前藥物治療上仍以乙型阻斷劑及抗癲癇藥物為主,然而,約有半數患者使用藥物後效果不彰,需視個人情況接受手術治療。

一名30歲年輕設計師,確診原發性顫抖已八年,手抖的幅度雖不嚴重,但由於工作時需精細製圖,疾病產生的症狀不僅讓他生活受限,同時也影響到工作表現。然而,他使用原發性顫抖藥物一直未見成效,經新一代神波刀治療才重拾正常生活。衛生福利部雙和醫院神經內科專任主治醫師洪千岱表示,原發性顫抖患者如未妥善控制病情,工作選擇相當受限,除設計師之外,需大量手部作業的工作如維修師、實驗室研究員、醫師、木工…等,都可能需從夢想職業中去除,更不用說因手抖造成其他工作求職時的困難。

同樣手抖但成因大不同 原發性顫抖仍找不出原因

原發性顫抖是因小腦神經不正常放電而造成手抖情形頻繁出現,然而,洪千岱醫師分享,診間常遇到患者一出現手抖現象,即誤會自己罹患巴金森氏症,其實這兩種疾病不僅成因不同,治療方式也相異。

洪千岱醫師指出,原發性顫抖與巴金森氏症關鍵性相異點,即巴金森氏症為「靜止型手抖」,手沒有出力時也會抖且症狀發展速度較快,另常合併動作緩慢、關節僵硬;原發性顫抖則是當手部施力或抗重力時才會抖。另外,巴金森氏症的手抖常由單側開始,原發性顫抖則自發病時起即為兩側。

而因原發性顫抖至今發病原因仍不明確,無法像巴金森氏症那般「對症下藥」,目前藥物治療上仍以乙型阻斷劑及抗癲癇藥物為主,然而,約有半數患者使用藥物後效果不彰,需視個人情況接受手術治療。

過去手術需開腦 麻醉風險非所有患者皆能承擔

過去(1950年代),原發性顫抖需藉由傳統開腦手術,在丘腦區域以電擊破壞特定神經,阻斷不正常訊號傳遞。洪千岱醫師簡單說明,因小腦訊號傳遞會經腦幹傳入丘腦再傳至大腦,可以把手術想成是破壞電流傳導的中繼站,然而,術後平均3-5年後訊號可能另闢傳遞路徑,因此症狀又會逐漸浮現。再加上手術時患者需全身麻醉,醫師並無法及時看出成效或有無後遺症,通常要待麻醉消退患者恢復意識後才能得知。

1990年代後,發展出深腦刺激術(Deep Brain Stimulation,DBS),將電刺激器安裝在視丘、基底核等處,進行可調控式電刺激干擾不正常訊號傳遞,雖然效果不錯,但洪千岱醫師說,此術式仍需承擔開刀、麻醉風險,且電池有年限問題,後續需進行電池更換。另外,原發性顫抖患者進行深腦刺激術遲遲無法通過健保給付,相較之下費用較為高昂,綜合上述種種因素,患者手術治療意願普遍並不高。 

聚焦超音波搭配MRI 提高手術準確性

隨著醫學科技發展,超音波治療廣泛被運用在醫學各領域,然而,洪千岱醫師說,因腦部治療精準度要求更高,因此直到2010年左右,才陸續出現腦部聚焦超音波治療的相關臨床試驗。

近年來出現的神波刀治療,即透過磁振造影(Magnetic Resonance Imaging,MRI)精準定位,將超音波聚焦在丘腦區域讓作用範圍升溫,使特定神經被破壞以阻斷異常訊號傳遞。洪千岱醫師指出,神波刀治療不需麻醉,患者意識清晰,而當作用區域溫度上升至48-50度時,神經細胞功能會暫時受損,約兩、三分鐘後可恢復。與過往手術方式相比,此特性讓醫師獲得短暫且寶貴的時間去評估治療作用及副作用,直到找到確切位置後,再將溫度提升至55度準確破壞特定神經,大幅降低後遺症發生的機率,且因無麻醉風險,代表有更多患者可因此得到藥物以外的幫助。

▲患者畫圓評估示意圖(圖/雙和醫院提供)

其他多種疾病臨床試驗進行中 未來發展性高

腦部構造複雜、功能廣泛,幾乎可說是掌管人體所有活動,因此洪千岱醫師認為,以神波刀治療的原理來看,舉凡過去可以傳統手術治療的動作障礙疾病,如原發性顫抖、巴金森氏症及肌張力不全等,未來應該都有以神波刀治療的可能性。除此之外,包含中樞神經異常引發之疼痛、強迫症或妥瑞氏症,國外現今也有許多神波刀相關研究正在進行中,突破性與發展性都可說是相當高。

▲衛生福利部雙和醫院神經內科專任主治醫師洪千岱

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