一名25歲科技業女性,下肢到膝蓋出現水腫和多處紅斑及傷口,半年尋遍各醫療院所,病況未改善,進展至雙腳嚴重水腫、腳趾末梢紫黑色、多處傷口潰瘍及咳血、呼吸困難,發燒、左手冰冷麻痛、血壓下降,輾轉至臺中榮總急診就診。
多項腎臟併發症 合併血栓和衰竭
臺中榮總腎臟科黃士婷醫師透過血液檢查是急性腎損傷、蛋白尿及血尿、發炎指數上升、溶血性貧血、合併肝功能異常及黃疸;經過一系列電腦斷層檢查,腹部發現左腎及脾臟梗塞、右腎萎縮、肝脾腫大;胸部則有肺動脈栓塞、左鎖骨下動脈栓塞、心肌肥大及大量右側肋膜積液疑似膿胸,而心臟超音波掃瞄發現左心室內有多處血栓,合併心臟衰竭,左心射出分率19%(正常值為50~70%)。在一天內病況快速進展敗血性休克轉入加護中心照護。
原以為大血管炎 確診「高安氏動脈炎」
黃士婷醫師表示,因年輕女性併發多處大血管栓塞,懷疑為大血管炎,經專家會診此複雜病情後,病人接受全身正子掃描,確診為高安氏動脈炎,涉及主動脈上下分支侵犯,故歸屬高安氏動脈炎分類第五型。
慢性血管發炎 八成患者是女性
黃士婷醫師解釋,「高安氏動脈炎」為一種罕見的慢性大血管發炎,尤其是主動脈弓及其分支造成栓塞,所以又稱主動脈弓症候群或無脈搏症。全世界每年新發生率為每百萬人口2.6人,多在東亞地區,好發年齡為10至40歲,83.8%的病人為女性。
早期疾病無特定症狀,可能表現為發燒、倦怠、盜汗,隨著病況進展造成主動脈及其分支的栓塞,造成四肢血壓量測差異不同、暫時失明、手臂疼痛、中風等缺血症狀。
身體出現異狀 應盡快就醫
黃士婷醫師呼籲,年輕女性若發現單側或雙側肢體有紫斑、不明原因多發傷口,或出現頭昏、頭痛、失憶症狀、昏厥、癲癇或中風等缺血症狀,或視力障礙,或頑固性高血壓,或頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失,或急性腰痛、血尿、蛋白尿的症狀,應儘速就醫,早期發現早期治療!