特發性肺纖維化患者每年約有2成會發生急性惡化，一旦急性惡化，住院死亡率高達5成！高雄長庚紀念醫院胸腔內科黃國棟醫師表示，該疾病發展初期難斷定，通常發現時已是後期，曾有一名6旬患者，初期診療都與一般氣喘患者無異，幾年後卻開始出現肺纖維化現象，確診時身體狀況已不佳。
三大症狀「喘、咳、累」 高危險群需加倍注意
咳嗽為許多疾病的共同症狀，最常被視為感冒，但若持續咳嗽超過三週即定義為「慢性咳嗽」，需至醫院進一步檢查病因。因特發性肺纖維化患者肺功能受影響，可能導致慢性咳嗽、走路就喘、疲倦無力等現象。
特發性肺纖維化目前成因仍不明確，黃國棟醫師提醒，就臨床數據看來，此疾病好發於中老年男性族群、抽菸以及長期暴露在多粉塵、化學物環境也可能提高患病機率。另外，胃食道逆流患者由於胃酸持續刺激肺部，也可能導致肺部發炎進而造成特發性肺纖維化，這些族群需加倍注意是否有相關症狀出現。
定期肺功能檢測配合藥物治療 預防急性惡化
若主治醫師聽診時發現後背下肺葉出現異常「連續性爆裂音」，就有極大可能是特發性肺纖維化，當下需照Ｘ光、施作肺功能評估檢測，並安排高解析度電腦斷層，後續每3-6個月定期追蹤肺部情況，才能確定疾病走向與嚴重度，以利醫師安排治療。
黃國棟醫師強調，特發性肺纖維化患者即使小感冒都有可能誘發急性惡化，嚴重甚至會導致呼吸衰竭，住院死亡率極高，就算急救成功也恐需面臨長期復健、存活期不長等困境。因此，為預防肺纖維化急性惡化，患者不只要調整好日常作息、提升免疫力，接受抗肺纖維化藥物治療也相當重要。
藥物協助延緩肺功能惡化 降低68%急性惡化發生率
肺纖維化造成的肺部損傷不可逆，因肺部反覆發炎再癒合，持續產生較厚、硬的疤痕組織，進而逐漸失去正常換氣的功能。黃國棟醫師形容，就像手部被刀片割傷，每個人形成的疤痕粗細也不盡相同，因此特發性肺纖維化患者的疾病發展進程也跟個人體質有關。
抗肺纖維化藥物會影響纖維化的生長因子，抑制其胞內訊號傳遞，進而使纖維母細胞無法增生。根據臨床數據顯示，可延緩約50%肺功能惡化速度，並降低68%發生急性惡化的機率。
發生率不高但死亡率高 及早診斷至關重要！
黃國棟醫師強調，特發性肺纖維初期發現不易、預後不佳，若延誤治療，患者的死亡率極高，因此一旦有「喘、咳、累」症狀出現，仍建議及早至醫院診斷治療。
