16歲擁有運動員身材的阿政,從小參加運動競賽的成績都是名列前茅,小學三年級的時候,因呼吸變得喘促就醫,經心臟超音波、右心導管等系列的檢查,才發現阿政的肺壓高達60-70mmHg,是一般人平均肺壓的3-4倍(
服用標靶治療藥物 經濟負擔龐大
七年來,阿政每天都要吞服10多顆的口服標靶合併治療藥物,搭配皮下24小時注射前列腺素以穩定病況,長期下來雙手因為藥物而紅腫化膿,只能改從腹部肚皮給藥。
中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師表示,標靶藥物非常昂貴,自從阿政開始加上標靶藥物合併治療,即向國健署申請罕病資格審查,往返多年終於取得資格,得以向健保署申請藥物後,才讓阿政家裡的經濟重擔恢復平衡。
罕見肺動脈高壓 嚴重恐致命
戴以信醫師說明,「肺動脈高壓」多半是「續發性」,比如不當使用減肥藥物、肝硬化、全身紅斑狼瘡或硬皮症等導致,但像阿政這種先天或不明原因形成的「原發性肺動脈高壓」案例極少,症狀卻最為嚴重;患者常會出現疲倦、呼吸易喘、運動時呼吸困難或感到體力變差的情況,最後心臟衰竭而死亡。
延緩心臟衰竭 初期症狀多留意
治療上以多種標靶藥物合併治療來控制病程延緩心臟衰竭,然而,當藥物劑量使用到最大限度時,若還不能維持肺部循環生理需求,就只能接受肺臟移植來延續生命。
戴以信醫師強調肺動脈高壓的初期症狀並不明顯,當父母發覺孩童有呼吸喘促、體力下滑、腳水腫、疲倦、暈厥、胸痛、心悸等症狀時,務必立即就診兒童心臟科進行詳盡的檢查以找出病因,越早開始進行有效的治療,才能控制病程,有良好的預後,降低死亡的風險。