16歲擁有運動員身材的阿政，從小參加運動競賽的成績都是名列前茅，小學三年級的時候，因呼吸變得喘促就醫，經心臟超音波、右心導管等系列的檢查，才發現阿政的肺壓高達60-70mmHg，是一般人平均肺壓的3-4倍(
服用標靶治療藥物 經濟負擔龐大
七年來，阿政每天都要吞服10多顆的口服標靶合併治療藥物，搭配皮下24小時注射前列腺素以穩定病況，長期下來雙手因為藥物而紅腫化膿，只能改從腹部肚皮給藥。
中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師表示，標靶藥物非常昂貴，自從阿政開始加上標靶藥物合併治療，即向國健署申請罕病資格審查，往返多年終於取得資格，得以向健保署申請藥物後，才讓阿政家裡的經濟重擔恢復平衡。
罕見肺動脈高壓 嚴重恐致命
戴以信醫師說明，「肺動脈高壓」多半是「續發性」，比如不當使用減肥藥物、肝硬化、全身紅斑狼瘡或硬皮症等導致，但像阿政這種先天或不明原因形成的「原發性肺動脈高壓」案例極少，症狀卻最為嚴重；患者常會出現疲倦、呼吸易喘、運動時呼吸困難或感到體力變差的情況，最後心臟衰竭而死亡。
延緩心臟衰竭 初期症狀多留意
治療上以多種標靶藥物合併治療來控制病程延緩心臟衰竭，然而，當藥物劑量使用到最大限度時，若還不能維持肺部循環生理需求，就只能接受肺臟移植來延續生命。
戴以信醫師強調肺動脈高壓的初期症狀並不明顯，當父母發覺孩童有呼吸喘促、體力下滑、腳水腫、疲倦、暈厥、胸痛、心悸等症狀時，務必立即就診兒童心臟科進行詳盡的檢查以找出病因，越早開始進行有效的治療，才能控制病程，有良好的預後，降低死亡的風險。
