兒童一口氣話說不完 罹罕見擴張性心肌病 

(2019-02-25 健康醫療網/記者蔡岳宏報導)
成大醫院小兒部醫師魏昱仁指出,擴張性心肌病是兒童最常見的心肌病變,甚至早在嬰兒時期也可能出現。

活潑外向的林小弟1個月前嚴重嘔吐, 在診所求診後服用改善腸胃炎及止吐的用藥,但症狀不見改善,更出現上腹疼痛,講話上氣不接下氣,沒辦法一口氣說完,晚上平躺會喘到無法入睡,且輕微活動就感到呼吸困難。緊急到成大醫院急診,檢查發現他心臟擴大,且合併有嚴重心臟衰竭,診斷為擴張性心肌病。緊急安排住進兒童加護病房給予強心藥治療,心衰竭症狀雖有改善,但仍在積極治療中。

擴張性心肌病 常見兒童心肌病變

診治該案例的成大醫院小兒部醫師魏昱仁指出,擴張性心肌病是兒童最常見的心肌病變,甚至早在嬰兒時期就可能出現。其特徵是左心室或左右兩心室擴大且心臟的收縮力減弱,病童會因此出現心衰竭症狀。病童的症狀表現多樣,輕微可能無症狀,其中有超過8成會出現腸胃道症狀,出現生長遲滯、虛弱無力、呼吸困難或嘔吐等症狀,嚴重者會出現心衰竭,甚至休克。

目前兒童心衰竭治療,以控制症狀為主。魏昱仁表示,極少數病童可以藥物控制改善症狀而維持一般日常生活;目前也有新型藥物正在進行臨床試驗。但大部分仍會受此病症狀和高死亡率所苦,所以在積極藥物治療下仍持續惡化的病童,需考慮心臟移植。

20-35%因基因突變 少數病因可治療

擴張性心肌病有20-35%患者因與心肌細胞有關的基因突變造成,其他原因包含心肌炎、心肌缺血或先天性心臟病、內分泌代謝異常,或因神經肌肉疾病引起的病變。

其中少數引起心肌病變原因,例如冠狀動脈畸形或肉鹼缺乏症等可以治療,因此需仔細檢查病童是否為續發性心肌病變。魏昱仁說明,包括心臟超音波檢查,是目前最常診斷工具,可以測量心室大小及心臟收縮功能,並評估有無合併先天性心臟缺損;胸部X光能看出心臟擴大;心臟電腦斷層則檢查冠狀動脈畸形;排鈉利尿胜肽(BNP)評估心衰竭;還有導致擴張性心肌病的內分泌及代謝異常檢查。

大部分無法治療 急性兒童患者易亡

不過,目前除少數特殊疾病,如冠狀動脈畸形、肉鹼缺乏等代謝疾病、心律不整等外,大部分擴張性心肌病並沒有可治療病因,或是雖有原因但醫療科技尚未有效治療。和成人相比,急性期兒童患者有更高死亡率和更長治療時間。








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