肺纖維化成因多 延誤治療恐致呼吸衰竭

(2021-03-19 健康醫療網/記者曾正豪報導)
一般人可能難以想像肺纖維化的嚴重性,患者由於肺功能嚴重受損,不僅活動時會喘,甚至靜止沒有動的時候也會感到呼吸困難,日常生活中的大小事都需要旁人的協助,不僅沒有生活品質,同時死亡風險也較常人高。

當咳嗽、喘不過氣、疲累持續一段時間仍未好轉時,你是否會想到這些症狀可能與「肺纖維化」有關?也因為常見症狀容易和氣喘、慢性肺阻塞混淆,治療時機常被延誤,對肺部造成永久不可逆的傷害。

近來受新冠肺炎與環境空氣污染等因素影響,民眾對肺部健康日益重視,面對肺纖維化也不能再置身事外。其中,大家比較熟知的菜瓜布肺,是一種致病原因不明、疾病進展快速且致死率極高的纖維化性間質性肺病(正式疾病學名為「特發性肺纖維化」),而除了菜瓜布肺之外,自體免疫疾病患者也有可能發生像菜瓜布肺那樣疾病進展快速的「漸近性肺纖維化」,同樣也會增加患者死亡風險,也應提高警覺。

一名54歲男性白領主管發現活動時容易喘不過氣,原以為是運動量不足所致,不料,症狀卻越來越嚴重,只要走路速度加快就喘得厲害,原以為是心臟有問題,檢查後顯示一切正常,直到醫師發現可能是免疫系統指數異常所導致而轉介風濕免疫科,風免科醫師察覺他的皮膚僵硬缺乏彈性,手指出現缺氧的雷諾氏現象且指尖外觀凹陷缺角,經綜合評估確診為硬皮病,這才終於得知造成喘不過氣的原因正是「硬皮病引起的肺纖維化」。

漸進性肺纖維化有多可怕? 罹病後日常生活難自理 嚴重時恐喪命 

一般人可能難以想像肺纖維化的嚴重性,患者由於肺功能嚴重受損,不僅活動時會喘,甚至靜止沒有動的時候也會感到呼吸困難,日常生活中的大小事都需要旁人的協助,不僅沒有生活品質,同時死亡風險也較常人高。然而,多數民眾即使出現相關症狀也難以聯想到肺纖維化,如同前述54歲個案,確診當下肺纖維化已十分嚴重,而且遭受損傷的肺功能也無法挽救;倘若這時發生急性惡化,恐須插管治療並且預後相當不好,狀況十分危急。  

三軍總醫院風濕免疫過敏科陳相成主任表示,肺纖維化的成因很多元,除了不明原因引發的肺纖維化外,近年來也有許多研究指出肺纖維化與自體免疫疾病有關,包括硬皮病、類風溼性關節炎、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡、乾燥症等自體免疫疾病患者都是高風險群。值得注意的是,肺纖維化屬於不可逆變化,一旦延誤黃金治療期就難以改善。因此,自體免疫疾病患者更應注意肺部併發症,及早發現並積極介入治療。

及早治療成就良好預後 長期咳、喘、累快就醫

相較於過去只有X光檢查的狀況下,目前可以透過高解析度電腦斷層檢查更精準的找出肺纖維化患者,除了醫師會協助高風險群安排肺部一系列檢查外,也有賴民眾一同努力,一旦出現異常症狀應及早反應,把握治療黃金時機。此外,現階段有抗肺纖維化藥物可以用於自體免疫疾病引發的肺纖維化,有助於延緩肺纖維化進展,進一步減少肺功能下降,降低急性惡化發生風險,讓患者可保有原有的生活品質與維持日常生活功能。

陳相成主任提醒,每位患者肺纖維化的進程不同,有些隨著疾病進展併發肺纖維化,而有些則在確診時就已經有明顯肺纖維化,因此,無論是否確診自體免疫疾病,發生肺纖維化相關症狀都應注意。呼籲身為肺纖維化高風險族群的自體免疫疾病患者,若是出現乾咳、喘、疲累,且症狀持續超過兩個月仍未改善,應主動向主治風免科醫師反映;而沒有診斷出自體免疫疾病的民眾也要提高警覺,出現相關症狀應進一步確認是否為免疫系統異常所引發的肺纖維化,以免錯過黃金治療時間。



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