川崎症(川崎病)與免疫系統活化的關係

(2018-02-21 郭和昌醫師)

無庸置疑的川崎症是一種免疫活化疾病。在川崎症的免疫致病機制中,可能是不明的誘發因子(如感染原或是超級抗原),使得宿主之免疫系統過度活化,導致血中各種發炎細胞的活化與組織浸潤,並且合併引發各種細胞素的大量分泌,直接或間接侵犯中小型血管的內皮引起血管發炎反應,造成全身性之血管炎。從文獻回顧中,可知川崎症發病的急性期,確實會過度活化各類的免疫系統,如T淋巴細胞、吞噬細胞及血小板活化、產生過量細胞素、過量之一氧化氮生成、自體抗體的產生和增強粘黏分子的表現。

另外一氧化氮(nitric oxide)亦為川崎症免疫致病重要機轉之一,我們知道一氧化氮為宿主對抗外來感染原及發炎反應之重要執行及調節分子。某些嚴重感染疾病及風濕性疾病,如敗血性休克、紅斑性狼瘡及血管炎都曾被報告過會產生過量之一氧化氮。我們最近的研究也發現巨噬細胞活化症的病患無論是在血中及骨髓中均可偵測到相當高量之一氧化氮,顯示一氧化氮在免疫系統過度活化時扮演著舉足輕重的角色。雖然Iizuka 曾報告過川崎症患童之尿液中,亞硝酸鹽含量較罹患其他疾病患童尿中之含量為高,且亦顯示川崎症併發冠狀動脈瘤者尿液中亞硝酸鹽比無併發症者為高。我們的研究發現患者血中一氧化氮之高低、來源及誘導性一氧化氮合成酶(inducisable nitric oxide synthase;iNOS) 的確扮演重要的免疫致病角色!

另外,也需了解何種免疫細胞才是這場免疫交響樂最有可能之總指揮?由文獻中我們可發覺,因罹患川崎症,而於急性期不幸死亡者之冠狀動脈病理切片,最主要的特徵是在冠狀動脈及動脈瘤血管壁有大量之淋巴球浸潤,尤其以CD4+ 及CD8+ T淋巴細胞最為明顯。近年來,愈來愈多之研究推論川崎症應屬於以T 淋巴細胞活化為導向之免疫活化疾病。



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